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黃玄贏 soft tissue

特徵:
主要是散佈發生

致病機制:
病毒、化學致癌物、放射線


Ewing sarcoma
liposarcoma (myxoid & round cell type)
synovial sarcoma
rhabdosarcoma (alveolar type)
myxoid chondrosarcoma
desmoplastic small round cell tumor

clear cell sarcoma
dermatofibrosarcoma protuberans
alveolar soft part sarcoma
congenital fibrosarcoma



Ewing sarcoma
  • liposarcoma (myxoid & round cell type)

通常長在四肢深層跟腹膜後
分成well-differentiated、myxoid、round 這三種
其中round最具侵略性,myxoid其次。(所以先提這兩個)

其中round跟myxoid都有基因上的特點:EWS-CHOP或TLS-CHOP的融合基因
這兩種liposarcoma大概佔所有liposarcoma的1/3
這兩種大部分都是發生在大腿深層肌肉,腹膜後的區域比較少發生
這兩種好發年紀相對於其他LPS而言,小了約10歲 (30~40好發)

外觀特徵:
巨觀上切面可見到棕色果凍樣,如果有round component,會呈現變成黃白色。
mesenchymal cell具有圓形的核 
在stroma內有signet-ring lipoblast
有分支狀的血管(類似fibrovsicular pattern)

判斷"round / myxoid"的預後是否良好
如果round component在tumor的區域內超過了5%,則預後不好
p53發生mutation,預後不好
tumor壞死,預後不好


接著談Atypical lipomatous tumor (ALT) / well-differentiated liposarcoma (WDLPS)

locally aggressive
通常是成熟度較高的脂肪細胞增生所形成

異常的地方包括fat cell跟stromal cell,細胞大小跟非典型的核


synovial sarcoma
rhabdosarcoma (alveolar type)
myxoid chondrosarcoma
desmoplastic small round cell tumor

clear cell sarcoma
dermatofibrosarcoma protuberans
alveolar soft part sarcoma
congenital fibrosarcoma
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